Lungefysioterapi: Endring i behandlingsbehov etter innføring av ny medisin for cystisk fibrose

I april 2022 ble det klart at legemiddelet Kaftrio hadde fått ja fra beslutningsforum og ville bli tilgjengelig for pasienter med cystisk fibrose fra juni samme år. Ifølge Helsenorge.no, vil bruk av nye medisiner redusere behovet for konservativ behandling hos pasientgruppen.

Stor milepæl i behandling

Cystisk fibrose er en medfødt arvelig sykdom som skyldes mutasjoner i CFTR-genet. Genet har betydning for produksjonen av proteiner som virker på overflaten av cellene for å regulere produksjon av slim i lungene. Genmutasjonen fører til at slimet som produseres blir for tykt, noe som medfører en økt risiko for lungeinfeksjoner.

Kaftrio hører til en ny gruppe medisiner som generelt betegnes CFTR-1 modulatorer. Barnelege, Ph.D og leder for Norsk senter for cystisk fibrose (NSCF), Egil Bakkeheim, beskriver innføringen av medisinen som en stor milepæl i behandling av cystisk fibrose.

– Medisinen virker på produksjonen av proteiner på celleoverflaten og endre tykkelsen på slimet. Den gjør dermed noe med selve årsaken til sykdommen, forklarer han.

Ifølge Bakkeheim har Kaftrio i kombinasjon med medisinen Kalydeco i kliniske studier vist å gi bedre lungefunksjon og redusere sykehusinnleggelser ved cystisk fibrose.

– Nye tall fra USA viser at dødsraten er 72 prosent lavere - og raten for lungetransplantasjon hele 85 prosent lavere, sammenlignet med før innføringen av medisinen.

Lindrer symptomer ved slimproblematikk

Det finnes i dag to cystisk fibrose sentere i Norge, ett i Bergen ved Haukeland Universitetssjukehus (HUS) og ett i Oslo ved Oslo Universitetssykehus (OUS). På OUS finnes NSCF, som er nasjonal kompetansetjeneste for Cystisk fibrose.

Ved NSCF erfarer de at innføringen av den nye medisinen har fått en stor betydning for symptombyrden til personer med cystisk fibrose med slimproblematikk.

- Pasienter med mye slim fra før har merket stor endring, fra mye slim i starten og deretter lite, eller ikke noe slim i det hele tatt, forklarer spesialist i hjerte- og lungefysioterapi Sandra Gursli.

For andre pasienter er behovet tilnærmet uendret.

- Ikke alle pasienter med cystisk fibrose har symptomer. For disse har det vært liten eller ingen endring, forteller Gursli.

Forebygging fremdeles viktig

Gursli har jobbet ved NSFC siden 1998, og med lungefysioterapi generelt siden -89. Ifølge henne, har alle pasienter med cystisk fibrose i Norge tilbud om lungefysioterapi ved et cystisk fibrose-senter i spesialisthelsetjenesten.

Nå kan innføringen av medisinen i landet endre behovet for denne formen for behandling.

- Vi forventer et redusert behov for slimmobiliserende behandling hos mange pasienter, sier Gursli.

Samtidig mener hun at det er viktig å understreke at lungefysioterapi er forebyggende, og dermed vil fortsette å være viktig for mange pasienter - også de som står på Kaftrio.

- Men innhold og omfang kan justeres. Individuell tilpasning er essensielt ved cystisk fibrose, uavhengig av modulatorer.

Gursli og kollega Bakkeheim mener begge dermed at lungefysioterapi fremdeles er et aktuelt tiltak.

- Per i dag fins det ingen dokumentasjon som støtter seponering av fysioterapibehandling for de som står på modulatorer, hevder de.

Kaftrio ikke aktuell for alle

Selv om medisinen har fått stor betydning for pasientgruppen som helhet, er det ikke alle som kan benytte seg av den.

- CFTR-modulatorer er ikke tilgjengelig for ca. en fjerdedel av pasientene, forteller Bakkeheim.

Han forklarer at barn under seks år foreløpig er for små for de fleste modulatorene. Men også for enkelte voksne pasienter kan medisinen være uegnet.

- Hovedårsaken til at den ikke er tilgjengelig for alle er at ikke alle pasienter har riktig genkombinasjon, sier Bakkeheim.

Aktiv tilnærming

Gursli tror kompetanse og kunnskaper om lungefysioterapi i behandling av cystisk fibrose er varierende blant fysioterapeuter i Norge.

- I kommunehelsetjenesten blir fysioterapeuter ofte "headhuntet" for å følge opp aktuelt barn med sykdommen, forteller hun, og hun mener derfor at det er en forutsetning at det gis opplæring og veiledning.

Historisk har lungefysioterapi bestått av flere ulike teknikker og behandlingsformer. Ifølge Gursli, er det i Norge kvalitetskriterier til behandling og læring ved cystisk fibrose: Effektiv- Skånsom - Selvstendiggjørende - Motiverende (ESSM).

- Det er disse som styrer valg og tilnærmingsmåte, forteller hun.

En aktiv tilnærming i lungefysioterapi ved cystisk fibrose i tråd med praksis i andre land det er aktuelt å sammenligne seg med, ifølge Gursli. Passive teknikker benyttes ikke.

- Vi bruker ikke passive teknikker, som for eksempel leiedrenasje og manuelle teknikker.

Fysisk aktivitet og trening en derimot ofte en sentral del av behandlingen.

- Vi har tradisjon for bruk av fysisk aktivitet/trening som del av behandlingen/i tillegg til behandlingen. Helt fra diagnosen stilles inngår fysisk aktivitet som ramme og innhold, avslutter Gursli.