Illustrasjonsfoto

Fysioterapi ved Huntingtons sykdom

Fagartikkel i Fysioterapeuten 1/2013.

Fagartikkel

Hanne Ludt Fossmo, fysioterapeut, Vikersund Kurbad. Epost: hanne@vikersund-kurbad.no
Anu Piira,fysioterapeut, MSc folkehelsevitenskap, Rehabiliteringssenteret Nord-Norges Kurbad
Jeanette Ullmann Miller, fysioterapeut/rådgiver, Senter for sjeldne diagnoser, Oslo Universitetssykehus og fysioterapeut NKS Grefsenlia, Huntingtonavdelingen
Jan C. Frich, overlege ved Nevrologisk avdeling, Oslo universitetssykehus og professor ved Institutt for helse og samfunn, Universitetet i Oslo

Denne fagartikkelen ble først mottatt 09.02.2012 og godkjent 04.09.2012. Artikkelen er fagfellevurdert etter Tidsskriftet Fysioterapeutens retningslinjer på www.fysioterapeuten.no. Oppgitte interessekonflikter: Ingen.

Sammendrag

Innledning:Huntingtons sykdom er arvelig og fører til motoriske, kognitive og adferdsmessige symptomer som utvikler seg over tid. Formålet med denne artikkelen er å omtale symptomer ved Huntingtons sykdom og å beskrive hvilken plass fysioterapi har i behandlingen av sykdommen.

Hoveddel:Det er begrenset kunnskap om fysioterapi ved Huntingtons sykdom, men kunnskap og prinsipper om fysioterapibehandling kan overføres fra andre nevrologiske lidelser til pasienter med HS. Det er viktig å ha en god forståelse av de ulike aspektene ved sykdommen. Det er en stadig økende grad av forskning på fysioterapi og Huntingtons sykdom. Intervensjon i tidlig fase kan bedre funksjonsnivået og et mål er å opprettholde funksjonsnivået lengst mulig. Å motivere pasientene til å holde seg i aktivitet og vise dem øvelser og treningsformer de klarer å gjennomføre kan hjelpe dem med å unngå passivitet og isolasjon. Det kan være lurt å innføre hjelpemidler mens pasientene fortsatt er i stand til å lære å bruke dem. En lang rekke funksjonstester kan tas i bruk for å måle endring over tid, men det finnes ingen spesifikke tester for HS.

Avslutning:Det er viktig å ta i betraktning alle aspektene ved sykdommen i tillegg til de motoriske. Trening og fysioterapi er en viktig del av behandlingen ved HS. 

Nøkkelord:Huntingtons sykdom, kunnskap, fysioterapi

English abstract

 

Innledning

Huntingtons sykdom (HS) er en arvelig og gradvis fremadskridende nevrologisk sykdom (1-3). HS har en forekomst på 7-10 personer per 100.000, hvilket tilsvarer at det finnes om lag 350 personer med HS i Norge (1). Sykdommen skyldes en mutasjon i et gen på kromosom 4, og hvis man har arveanlegget for HS er det 50 prosent risiko for at hvert av ens barn arver dette, uavhengig av kjønn (1). I første rekke rammes nervecellene i hjernen i området som kalles striatum, og etter hvert vil den som har arvet anlegget gå fra å være presymptomatisk genbærer til å få symptomer på HS. Symptomene starter vanligvis i alderen 30 til 55 år, men kan ramme yngre og eldre personer (2). HS utvikler seg gradvis over flere år og kan arte seg forskjellig fra individ til individ. Diagnosen baseres på kliniske funn og gentest. Ved diagnostisert sykdom vil også familiemedlemmer som er i risikosonen få tilbud om genetisk veiledning. Noen personer med risiko for HS ønsker å ta gentesten selv om de ikke har symptomer eller tegn på sykdommen. Utviklingen kan inndeles i ulike faser, og det er vanlig å snakke om en tidlig fase, en midtfase og en fremskredet fase av sykdommen (1). Symptomene kan deles inn i motoriske, kognitive, psykiske og andre symptomer (1). Formålet med denne artikkelen er å omtale symptomene ved Huntingtons sykdom og å beskrive hvilken plass fysioterapi har i behandlingen av sykdommen.

Hoveddel

Motoriske symptomer

De motoriske symptomene (bevegelsesforstyrrelsene) kan inndeles i ufrivillige bevegelser og forstyrrede frivillige bevegelser (3). Ufrivillige rykninger eller dansende bevegelser (chorea) er et typisk tegn, men sees ikke hos alle. Ut i sykdomsforløpet vil pasientene som regel få mer uttalt chorea i form av store ufrivillige bevegelser i armer, bein og i ansiktet. Ufrivillige muskelsammentrekninger (dystoni) kan ytre seg som dreiende bevegelser. Trege viljestyrte bevegelser (bradykinesi) og stivhet (rigiditet) vil også bidra til at pasienten får redusert fysisk funksjon og dårlig balanse. Rigiditeten kjennetegnes gjennom økt muskeltonus som kjennes som økt motstand ved passiv bevegelighet. Noen ganger vil pasienten fremstå som stiv og treg i bevegelsesmønsteret, andre ganger er bildet preget av ufrivillige bevegelser og uro.  Sent i sykdomsforløpet vil mange også få en forkortning av muskulatur (kontrakturer). Ut i forløpet vil uttalen bli dårligere (dysartri) og det er vanlig at pasientene får svelgebesvær (dysfagi). 

Kognitive og psykiske symptomer 

HS fører til svekkelse av kognitive funksjoner, som ytrer seg i redusert evne til å forstå og planlegge, redusert konsentrasjons- og vurderingsevne og svekket nærhukommelse (4). Typiske atferdsendringer er langsommere tenkning, sene reaksjoner eller svar, ønske om faste rutiner, vanskeligheter med å fokusere på mer enn en ting av gangen og vanskeligheter med å planlegge. Hukommelsen for tidligere minner er som regel godt bevart. Evnen til å oppfatte og tolke synsinntrykk og rom- og retningssans reduseres. En person med HS vil typisk ha problemer med å utføre flere ting samtidig, og evnen til å foreta beslutninger blir etter hvert redusert. Pasientene kan fremstå som lite fleksibel og utålmodig. Språkevnen svekkes ut i forløpet og det oppstår utfordringer knyttet til kommunikasjon (1). De mest typiske psykiske symptomer ved HS er depresjon, manglende tiltaksevne (apati), engstelse, irritabilitet, sinneutbrudd, redusert impulsivitet og impulskontroll, tvangstanker og tvangshandlinger, søvnforstyrrelser og sosial tilbaketrekning, og enkelte kan ha vrangforestillinger og hallusinasjoner (5). Kombinasjonen av disse symptomene medfører ofte betydelige sosiale vansker og også ofte isolasjon og ensomhet for pasienten og familien. Det er viktig å igangsette tiltak før pasienten isolerer seg og ikke lenger takler endringer i hverdagen. 

Andre symptomer

Ved HS er det endringer i cellenes energiomsetning som kan gi seg uttrykk i vekttap pga. økt forbrenning, i tillegg til merforbruket av energi knyttet til de ufrivillige bevegelsene (6-7). Andre viktige faktorer for vekttapet, er dysfagi, som kan øke faren for aspirasjon, i tillegg til vansker med å få i seg nok næringsrike regelmessige måltider. Det ses også hormonelle endringer, og inkontinens for urin og avføring vil kunne oppstå sent i forløpet (1-3). 

Behandling

Det finnes i dag ingen kurativ behandling for HS, og behandlingstiltak er derfor rettet mot å lindre symptomer, bedre livskvalitet og fysisk, psykisk og sosial funksjon (3). Medikamenter kan brukes til å behandle motoriske og psykiske symptomer, men vel så viktig er behandling og trening som bidrar til å vedlikeholde og fremme pasientens funksjonsnivå. Her kan fysioterapi spille en viktig rolle (8,9,10). Ingen behandling, heller ikke fysioterapi, er hittil bevist å bremse langtidsprogresjonen ved HS.  I tidlig fase av sykdommen kan pasienten følges opp ved et fysikalsk institutt eller et rehabiliteringssenter, i midtfasen er det mest aktuelt med hjemmefysioterapi eller fysioterapi på dagsenter, men de kan også ha effekt av opphold på rehabiliteringssenter så lenge de får tilrettelegging og hjelp. Fysioterapi i senere faser av sykdommen skjer som regel på institusjon hvor pasienten bor. Personer med HS har rett på fri fysioterapi i henhold tilForskrift om stønad til dekning av utgifter til fysioterapi,hvor HS kommer inn under bokstav C (nevrologi) i sykdomslisten, punkt 1, bokstav k (11).   

Senter for sjeldne diagnoser (SSD) er et nasjonalt kompetansesenter for Huntingtons sykdom som kan gi informasjon og råd til både brukere og fagpersoner (12). Fysioterapeuter som arbeider med pasientgruppen i spesialisthelsetjenesten vil også kunne gi råd om behandling. Huntington fagnettverk (13) har som mål å styrke kompetansen i pleie- og sørge for kommunal tilrettelegging for HS- pasienter. De jobber også med å opprette ressurssentre rundt om i landet som skal bidra med kompetanseoverføring til kommunene. NKS Olaviken alderspsykiatriske sykehus på Askøy utenfor Bergen er et slikt ressurssenter og de har lang erfaring med behandling av HS-pasienter i fremskreden fase. 

Fysioterapi og Huntingtons sykdom

Det er vist at fysioterapi er fordelaktig ved andre basalgangliesykdommer (14). Trening og fysikalsk behandling har trolig en positiv effekt på balanse, livskvalitet og muligens også på en lang rekke andre fysiske funksjoner for parkinsonpasienter (14). Det er grunn for å tro at en del av disse effektene er overførbare til HS. Det Europeiske Huntington Nettverkets (EHDN) fysioterapigruppe, arbeider med å utarbeide retningslinjer for fysioterapi ved HS og fokusere på områder innen behandlingspraksis som trenger mer forskning (8,9). Å utvikle pålitelige metoder for å vurdere behandlingseffekten for pasienter med HS er utfordrende, og det er foreløpig kun begrenset kunnskap om fysioterapi ved HS. 

En pilotstudie av et intensivt rehabiliteringsprogram hvor 40 pasienter deltok ga bedring i motorisk funksjon over en toårs periode (15). Det kan ikke generaliseres på bakgrunn av denne studien alene, men resultatene gir grunnlag for videre forskning på de antatt positive effektene av fysioterapi for denne pasientgruppen. I Norge er det gjennomført et forskningsprosjekt om intensiv rehabilitering av pasienter med HS, finansiert av Helsedirektoratet og utført av Vikersund kurbad (VKB) og Rehabiliteringssenteret Nord-Norges kurbad (RNNK). Foreløpige resultater tyder på positive effekter bl.a. på gangfunksjon og livskvalitet (16, 17). 

Kondisjons- og styrketrening

Ved tidlig intervensjon har det tidligere blitt erfart at funksjonsnivået kan bedres, og studier viser at intensive treningsopplegg har positiv innvirkning på sykdomsforløpet (15,18). Kunnskap og prinsipper om fysioterapibehandling kan overføres fra andre nevrologiske lidelser (19). Vår erfaring er at fysiske aktiviteter som egner seg godt som oppvarming og kondisjonstrening er gange i ulikt tempo, ergometersykling, gange på tredemølle og turgåing. Det må vurderes i hvert enkelt tilfelle hvilke øvelser den enkelte klarer å gjennomføre. Det er viktig med øvelser som opprettholder bevegelsesutslaget, samt generelle styrkeøvelser (9). Styrketrening med bruk av kroppen som motstand eller i maskiner hvor bevegelsesbanen er fastsatt er etter vår erfaring lettere å gjennomføre enn bruk av løse vekter eller trekkapparater med mye bevegelsesfrihet. 

Balanse og koordinasjonstrening

Ved ustø gange og falltendens er det viktig med balanse/stabilitetsøvelser og koordinasjonstrening (9). Ridning, ballkast og trappegange er gode aktiviteter som både gir funksjonalitet og koordinasjon. Balansetreningen begrenses kun av pasientens funksjonsnivå og terapeutens fantasi. Ulike former for hinderløyper og lek kan brukes sammen med rene balanseverktøy som airex pute eller bosuball. I alle fasene av sykdommen må man fremme en optimal og hensiktsmessig utgangsstilling (unngå ytterstillinger som kan skade ledd og muskulatur og samtidig opprettholde best mulig bevegelsesutslag og unngå kontrakturer). Dette kan være utfordrende hvis pasienten har mye ufrivillige bevegelser. 

Bassengtrening og avspenning

Ved bassengtrening kan man trene på opprettholdelse av bevegelsesutslag, styrke muskulatur og gjøre kondisjonsøvelser. Vår erfaringer er at pasienter kan bli mer avspente etter å ha oppholdt seg i oppvarmet vann. Mange får redusert chorea ved avspenning i vann. Bløtvevsbehandling og massasje kan være aktuelt, blant annet for å fremme kroppskontakt og redusere økt spenning i muskulaturen. I senere fase av sykdommen kan respirasjonsøvelser og lungefysioterapi være hensiktsmessig, og behandling for å forebygge kontrakturer blir etter hvert viktig (9, 21). I de siste stadiene kan det være uheldig å forsøke å korrigere gangmønsteret, fordi personen har utarbeidet egne strategier som ikke så lett lar seg endre. 

Egentrening og gruppetrening

Pasientene som er på rehabiliteringsopphold på VKB og RNNK får alle et individuelt tilpasset fysioterapiprogram basert på den enkeltes mål. Felles for de fleste er et fokus på balansetrening i kombinasjon med generelle styrke- og kondisjonsøvelser. Alle får øvelser de kan gjøre som egentrening, men det varierer i hvor stor grad de er i stand til å gjennomføre dette på egenhånd. Vi har god erfaring med trening i gruppe. Det er en fordel å ha noen som kan hjelpe til med igangsetting av aktiviteter og ha tilsyn med treningen (20). Dersom pasientene har vansker med å konsentrere seg, er det viktig å ha rolige omgivelser med mindre støy og ytre forstyrrelser. 

Motivasjon til aktivitet

Å finne motivasjon for å drive med aktivitet kan være spesielt utfordrende for pasienter med HS og er et vanlig trekk ved sykdommen (22). Å gjøre aktiviteter sammen med andre og å benytte en treningsdagbok kan gi ekstra motivasjon. Personen med HS og terapeuten bør samarbeide om et egnet opplegg tilpasset den enkelte, som evalueres og justeres etter hvert som behovene endres. Man bør tilstrebe lystbetonte aktiviteter, gjerne med utgangspunkt i den enkeltes interesse og målsetninger (1). Det kan være fornuftig å foreslå nye aktiviteter med jevne mellomrom, da personen kan trenge tid for å forberede seg på det som er nytt. Det er viktig ikke å gi for mange valg i forhold til aktiviteter, da det ofte kan være vanskelig å forholde seg til. Det kan være vanskelig å utføre flere ting samtidig, som å ta instruksjon parallelt med gangtrening. Instruksjonen bør da komme først. Avveksling mellom aktivitet og hvile, og individuell tilpasning er vesentlig (1). Noen har erfaring med at personer med HS ikke greier å konsentrere seg lenge av gangen før det er behov for en pause. Kortere økter med flere repetisjoner anbefales derfor.Grunnet tendens til vekttap er inntak av mat viktig både før og etter treningsøkter og fysioterapi. 

Vår erfaring er at gruppetrening kan være en fin måte å få inn trening sammen med sosialt samvær. Gruppene bør ikke være for store da pasientene med HS lett faller ut hvis det blir for mange distraksjoner. I tillegg må det vurderes om de føler seg komfortable med å være sammen med andre i en gruppe og om gruppen vil fungere med HS-pasienten tilstede. Ved VKB og RNNK har vi etablert grupper på opp til seks personer og det er da lettere å ha egne grupper for personer med HS. 

Faste rammer

Det er viktig med faste rammer og god struktur på behandlingen (22). Det kan eksempelvis være gunstig å ha samme tidspunkt for fysioterapi fra uke til uke, og det kan være vanskelig å endre tidspunkt på kort varsel da pasientene kan være lite fleksible for endringer. Det er vår erfaring at faste aktiviteter satt inn i en dags-/ukeplan gjør det lettere å komme i gang med aktiviteten. Personer med HS bruker ofte lang tid om morgenen, både på å stå opp og gjøre seg klare for dagen, så treningen bør ideelt sett plasseres litt ut på dagen. Det kan være lurt å inngå en avtale med pasienten og eventuelt pårørende om hva man skal gjøre hvis pasienten ikke dukker opp til avtaler. Det er viktig å vite at dette kan være en del av sykdomsbildet. Trygghet, struktur, forutsigbarhet og faste rammer er som regel av stor betydning for en person med HS (2). Pasientene som deltar på opphold på VKB og RNNK får utlevert ukeplan i begynnelsen av hver uke hvor alt av aktivitet og måltider er plottet inn. Dette skaper forutsigbarhet og trygghet. Vår erfaring er at endring av denne planen, spesielt på samme dag, fører til motstand hos deltagerne, selv når endringene er ment som noe positivt. Vi etterstreber også så langt som mulig at pasientene forholder seg til de samme personene fra dag til dag og opphold til opphold. Dette gjør det enklere ikke bare for pasientene, men også for oss som fagpersoner da det gjerne kan ta noe tid å bli kjent med personene. 

Funksjonstester

Det finnes ingen spesifikke fysioterapitester for HS, og man bruker samme måleverktøy som i annen nevrologisk og geriatrisk fysioterapi (8,9,19). Det er viktig at måleinstrumentene er sensitive nok til at de kan vise endring over tid. Dette kan være utfordrende i en progredierende sykdom fordi ingen endring kan være et ønsket mål (8). Det er likevel fornuftig å bruke måleredskaper for å kunne tallfeste endring, også fordi funksjonstestingen kan være med på å bestemme målene for behandlingen. Det er viktig å vurdere den enkeltes balanse og fallrisiko (23).  Bergs balanseskala, 10 meters gangtest, Stå-opp-og-gå-test og 6 minutters gangtest er aktuelle tester som ble brukt under forskningsprosjektet på VKB og RNNK (16,17). Bergs balanseskala er en statisk balansetest som gir en god indikasjon på balansen. Det er likevel viktig å være oppmerksom på at den statiske balansen kan være god samtidig som den dynamiske er redusert og at choreatiske bevegelser kan gjøre enkelte av deltestene vanskelige å gjennomføre. Stå- opp-og-gå-test vil gi en indikasjon på dynamisk balanse og evne til å reise seg, gå, snu og sette seg. 10 meters gangtest sier noe om gangfunksjon, hastighet og steglengde mens 6 minutters gangtest gir en liten indikasjon på utholdenhet samtidig som den gir undersøkeren god tid til å evaluere gangfunksjon.  Alle testene vil også gi undersøkeren en formening om pasientens evne til å ta instruksjon, samarbeidsevne og hukommelse. Det kan også være naturlig med mer generelle kondisjons- eller styrketester (9). Mange tester er lette å bruke i klinisk arbeid og krever lite utstyr. Det finnes også en rekke spørreskjemaer som kan brukes (ABC eller SF-36/ SF-12) og tester utført av annet helsepersonell vil gi nyttig tilleggsinformasjon. Hvilke funksjonstester som velges vil avhenge både av funksjonsnivået til den enkelte pasient og hva som er hensiktsmessig og mulig for den enkelte fysioterapeut å gjennomføre (18). Det er viktig å sette av god tid til gjennomføringen av de enkelte testene, gi klare instrukser, og det er også en fordel om testingen foregår avskjermet fra ytre forstyrrelser. 

Hjelpemidler

Utprøving og tilpassing av hjelpemidler er viktig i alle faser av sykdommen (1). Terskelen for å ta i bruk et hjelpemiddel kan være høy, og det er i noen tilfeller fornuftig å begynne å bruke det før det er et reelt behov. Det blir da lettere å akseptere når behovet melder seg, og sjansen for at hjelpemiddelet kan oppfattes som symbol på et funksjonstap blir mindre. Hjemmemiljøet og omgivelsene bør være mest mulig tilgjengelige og funksjonelt tilrettelagt (1). Det er mange hjelpemidler som kan være aktuelle for HS pasienter, fra ADL hjelpemidler til hjelpemidler for kommunikasjon og kognisjon. Det er viktig å vurdere bruk av eventuelle ganghjelpemidler i hvert enkelt tilfelle (18). For noen kan stokk, krykke og rullator være aktuelt, mens det for andre kan virke forstyrrende og uhensiktsmessig. Det er generelt viktig å tenke gode stødige stoler og at personer med mye ufrivillige bevegelser kan ha behov for polstring i stol og seng. Det finnes flere spesialproduserte produkter spesielt beregnet på HS pasienter (24). 

Tverrfaglig samarbeid

Ved en progredierende sykdom vil det etter hvert oppstå et behov for langvarige og koordinerte tjenester, noe som kan ivaretas gjennom at det opprettes en ansvarsgruppe og individuell plan (1,22). Vi mener det er hensiktsmessig at fysioterapeuten er medlem i ansvarsgruppen for personer med Huntingtons sykdom. I en del tilfeller vil de som har diagnosen motsette seg hjelpetiltak og ikke selv innse hjelpebehov (22). Erfaringene fra prosjektet tilsier at kommunene blir mer velvillige til å sette inn hjelpetiltak når de får mer kunnskap om sykdommen og hvordan den arter seg. I tillegg til fysioterapi vil pasientgruppen ofte ha behov for hjelp til ADL, ergoterapi, støttekontakt/Brukerstyrt personlig assistent, logoped, ernæringsråd/ hjelp til matlaging og samtaler med psykiatrisk sykepleier/psykolog (9,22). 

Avslutning

Fysioterapi har en plass i behandlingen av Huntingtons sykdom. Det er viktig å se på det motoriske i sammenheng med eventuelt andre symptomer, fordi depresjon, kognitiv svikt og adferdsendringer kan ha betydning for gjennomføringen av fysioterapi og trening. Selv om det ikke finnes kurativ behandling for HS, kan fysioterapi avhjelpe spesifikke funksjonsvansker ved sykdommen.  Man kan dra nytte av erfaringer fra andre progredierende nevrologiske sykdommer. Det er viktig at fysioterapeuter som kommer i kontakt med pasientgruppen har kjennskap til alle de ulike aspektene ved sykdommen. Mer forskning om langtids-effekter av fysioterapi på HS (livskvalitet og sykdomsprogresjon) er nødvendig. 

Litteratur

1.Frich JC, Iversen K, Solberg O, red. Huntingtons sykdom. Oslo: Senter for sjeldne diagnoser, Oslo universitetssykehus, 2011.

2.Novak MJ, Tabrizi SJ. Huntington’s disease. BMJ 2010; 341: 34-40.

3.Heiberg A. Huntingtons sykdom. Tidsskr Nor Legeforen 2008; 128: 2214-7.

4.Paulsen JS. Cognitive impairment in Huntington’s disease: diagnosis and treatment. Curr Neurol Neurosci Rep 2011; 11: 474-83.

5.van Duijn E, Kingma EM, van der Mast RC. Psychopathology in verified Huntington’s disease gene carriers. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2007; 19: 441-8.

6.Marder K, Zhao H, Eberly S, Tanner CM, Oakes D, Shoulson. Dietary intake in adults at risk for Huntington disease. Neurology 2009;73:385-392.

7.Aziz NA, van der Marck, Pijl H et al. Weight loss in neurodegenerative disorders. J Neurol 2008;255:1872-80

8.Busse M, Quinn L. Physiotherapy guidance document. Ulm: European Huntington`s Disease Network, 2009.

9.Quinn L, Busse M. Physiotherapy clinical guidelines for Huntington’s disease. Neurodegen Dis Manage 2012; 2: 21-31.

10.Bilney B, Morris ME, Perry A. Effectiveness of Physiotherapy, Occupational therapy, and Speech Pathology for people with Huntington’s disease: A Systematic Review. Neurorehabil Neural Repair 2003;17; 12-24.

11.Forskrift om stønad til dekning av utgifter til fysioterapi: http://www.lovdata.no/for/sf/ho/xo-20110620-0614.html (6.6. 2012)

12.www.sjeldnediagnoser.no

13.www.huntingtonfagnettverk.no

14.Dahm KT, Reinar LM. Fysioterapi ved Parkinsons sykdom. Rapport fra Kunnskapssenteret nr 21-2009. Oslo: Nasjonalt kunnskapssenter for helsetjenesten, 2009.

15.Zinzi P, Salmaso D, De Grandis R, et al. Effects of an intensive rehabilitation programme on patients with Huntington’s disease: a pilot study. Clin Rehabil 2007; 21: 603-13.

16.Hertzberg AS, Lindeman AK, Haavik-Nilsen K, Frich JC. Results from an intensive rehabilitation programme for persons with Huntington's disease. Clin Genet 2011; 80 (suppl 1): 45-6.

17.Piira A, Øie L, Nilsen TS, Knutsen SF, Van Walsem M, Frich JC. A multidisciplinary intensive rehabilitation program for persons with Huntington's disease - preliminary results after 1 year. Clin Genet 2011; 80 (suppl 1): 52.

18.Busse ME, Khalil H, Quinn L, Rosser AE. Physical therapy intervention for people with Huntington disease. Phys Ther 2008; 88: 20-31.

19.Carr JH, Shepherd RB. Neurological Rehabilitation – optimizing motor performance. London: Chuchill Livingstone, 2010.

20.Quinn L, Busse M, Khalil H et al. Client and therapist views on exercise programmes for early-mid stage Parkinson’s disease and Huntington’s disease. Disabil Rehab 2010; 32: 917-28

21.Jones U, Enright S, Busse M. Management of respiratory problems in people with neurodegenerative conditions: a narrative review. Physiotherapy 2012; 98: 1-12.

22.Ese K. Huntingtons sykdom. Oslo: Unipub, 2010.

23.Busse ME, Wiles CM, Rosser AE. Mobility and falls in people with Huntington’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 88-90.

24.www.fleximed.no